28 – Centro Urano

Reparto di riferimento: Chirurgia Pediatrica

Responsabile: Damasio Maria Beatrice

CONTATTI

Locazione: Padiglione 17, 2° piano

tel. 01056362392-3775 – 01056362217

chirurgiasegreteria@gaslini.org

ATTIVITÀ

Principali patologie trattate:

Le anomalie congenite del rene e del tratto urinario, identificate dall’ acronimo inglese CAKUT (Congenital Anomalies of Kidney and Urinary Tract), sono circa il 30-50 % di tutte le anomalie fetali, hanno un’incidenza di 3-6 casi su 1000 nati vivi e costituiscono la principale causa di insufficienza renale cronica nell’età pediatrica.

Queste anomalie possono essere classificate in base all’eziopatogenesi in:

anomalie dello sviluppo del parenchima renale
anomalie da alterata migrazione / rotazione del rene
anomalie del sistema collettore pelvi-uretere (stenosi del giunto pielo-ureterale intrinseca e/o estrinseca)

– anomalie dell’uretere (uretere ectopico, ureterocele, stenosi ureterali)

– anomalie dello sviluppo vescicale (diverticolo vescicale, estrofia vescicale)

– anomalie del sistema collettore uretere-vescica (megauretere ostruttivo congenito, reflusso vescico-ureterale)

– anomalie dell’uretra (valvola uretrale, siringocele, neoformazioni uretrali, stenosi uretrali, ipospadia)

Principali patologie:

– Anomalie dello sviluppo renale

Si distinguono: l’agenesia, la displasia, il rene multicistico, il rene ipoplasico e il rene sovrannumerario.

– Difetti di migrazione

Anomala localizzazione renale (rene ectopico) e le anomalie di fusione (rene a ferro di cavallo e altre anomalie).

– Stenosi del giunto pieloureterale

La stenosi della giunzione pieloureterale determina un’ostruzione all’efflusso di urina con conseguente dilatazione della pelvi e dei calici renali e sofferenza del parenchima. Può essere primitiva (dovuta ad un’anomalia intrinseca della giunzione) o secondaria a ostruzioni ab-extrinseco (da vaso polare anomalo, da aderenze periuretrali, da masse peritoneali o retroperitoneali).

– Megauretere: è una condizione congenita dovuta a una stenosi della giunzione vescico-ureterale. Può essere primitivo o secondario a ureterocele o a pregressi trattamenti chirurgici o endoscopici. Le forme primitive possono associarsi o meno a reflusso vescico ureterale. Spesso è una condizione associata a duplicità del sistema collettore.

– Reflusso vescico-ureterale:reflusso di urina dalla vescica verso la via urinaria superiore durante la fase di riempimento o svuotamento della vescica. In base all’entità del reflusso e alla dilatazione della trafila urinaria viene classificato in 5 gradi. Può essere causa di infezioni ricorrenti delle vie urinarie e di nefropatia. Può associarsi a duplicità del sistema collettore ed essere conseguente a trattamento endoscopico di ureterocele o a vescica neurologica o vescica da sforzo.

– Doppio distretto pieloureterale: è una malformazione congenita del sistema collettore in cui sono presenti due pelvi renali e due ureteri che sboccano separatamente in vescica, spesso con ectopia di uno dei due osti uretrali (doppio distretto completo). In alcuni casi i due ureteri o che si uniscono prima di confluire in vescica, solitamente in sede ortotopica (doppio distretto incompleto). Il doppio distretto è una condizione che può associarsi a reflusso vescicoureterale, incontinenza urinaria, infezioni urinarie ricorrenti, ureterocele, idroureteronefrosi e nefropatia di uno dei due distretti.

– Valvole dell’uretra posteriore: lembi valvolari della mucosa dell’uretra sottovescicale che causano ostruzione allo svuotamento vescicale elo sviluppo di un’ipertrofia della parete vescicale con incremento delle pressioni (vescica da sforzo). E’una delle principali cause di insufficienza renale in età pediatrica ed il suo trattamento può essere richiesto nelle prime settimane di vita

– Ureterocele: è un’anomalia congenita caratterizzata dalla dilatazione cistica della porzione terminale dell’uretere in corrispondenza della giunzione uretero-vescicale. E’una condizione spesso associata a duplicità del sistema collettore, possibile causa di idrouretronefrosi e nefropatia.

– Urolitiasi: la calcolosi urinaria rappresenta un problema clinico importante a causa della sua natura ricorrente e può essere correlata ad anomalie metaboliche sottostanti o ad anomalie anatomiche della via urinaria. La maggior parte dei calcoli si localizza nel tratto urinario superiore anche se sono presenti, con minor frequenza, calcolosi vescicali

Principali prestazioni:

Esami: esami ematochimici, esame urine e urinocoltura, ecografia dell’apparato urinario, cistouretrografia minzionale, cistosonografia minzionale, TC e angio/uro TC a bassa dose con e senza contrasto, Uro Risonanza Magnetica con valutazione funzionale , endoscopia diagnostica, flussimetria e cistomanometria. Valutazioni specialistiche multidisciplinari ove richiesto in base alle caratteristiche del paziente.

Trattamenti: cistouretroscopia, ureteronefroscopia rigida e flessibile, trattamento endoscopico del reflusso vescicoureterale, delle valvole dell’uretra posteriore, del siringocele, trattamento robotico, laparoscopico o open della patologia della giunzione pieloureterale e ureterovescicale, nefrectomia ed eminefrectomia con tecnica open, laparoscopica o robotica, litotrissia laser e balistica, legatura dei vasi spermatici interni laparoscopica, uretroplastica e chirurgia genitale ricostruttiva.

Ambulatori: ambulatori specialistici urologici e nefrologici

STAFF

Il team multidisciplinare denominato “URANO” (acronimo di Urologia, Radiologia, Nefrologia) nasce nel 2010 dalla stretta collaborazione tra il gruppo di urologi diretti dal Prof. G. Mattioli, i nefrologi diretti dal Dr. Ghiggeri e i radiologi diretti dal Dr. Magnano, nell’affrontare, trattare e seguire nel tempo i pazienti con patologie di pertinenza nefro-urologica, oltre che nel condurre progetti condivisi di ricerca clinica e di base. I professionisti afferenti al team URANO ricoprono incarichi di alta specialità per le competenze sviluppate in ambito genitourinario radiologico e clinico.I casi clinici vengono discussi collegialmente ogni settimana definendo il programma diagnostico/terapeutico ed il follow-up di ogni paziente.

Contatti:

Prof. G: Mattioli
Email: girolamomattioli@gaslini.org

https://www.facebook.com/girolamo.mattioli

Dr .MB Damasio

Email:MariaBDamasio@gaslini.org

https://www.gaslini.org/staff/maria-beatrice-damasio/

Contesto specialità:

Incidenza delle principali patologie:

Stenosi del giunto pieloureterale 1:1500-2000 nati vivi con prevalenza nel sesso maschile
Megauretere 1:1500-2000 nati vivi con prevalenza nel sesso maschile
Reflusso vescico-ureterale la sua incidenza è più elevata nei pazienti con infezioni delle vie urinarie (30-50%), con maggiore prevalenza nel sesso maschile
Valvole dell’uretra posteriore 1:5000-125000 individui maschi nati vivi
Ureterocele 1:4000 nati vivi. Nell’80% dei casi è a carico del distretto superiore in doppi distretti pieloureterali e nel 20% si presenta in distretti singoli
Urolitiasi L’incidenza nei paesi occidentali in età pediatrica è rara anche se recenti studi epidemiologici hanno evidenziato un incremento nella razza caucasica, soprattutto nel sesso femminile; nel 70% dei casi contengono ossalati di calcio, mentre i calcoli da infezioni si riscontrano soprattutto in paziente di età inferiore.

L’attività del gruppo URANO si rivolge a tutti i pazienti affetti da patologie congenite ed acquisite nefro-urologiche, sia nel proporre un adeguato inquadramento diagnostico che nell’identificare il corretto percorso terapeutico, tenendo conto delle esigenze e delle caratteristiche cliniche di ogni paziente. Nell’ultimo triennio sono stati trattati oltre 3000 pazienti affetti da patologia delle vie urinarie di interesse chirurgico, trattati con tecniche chirurgiche open, laparoscopica, robotica ed endoscopica

Riconoscimento:

L’esperienza del gruppo URANO acquisita attraverso il continuo aggiornamento e l’esperienza clinica di collaborazione quasi decennale, ha permesso di sviluppare elevati standard nell’inquadramento diagnostico e nel trattamento chirurgico dei pazienti affetti da patologie malformative dell’apparato urinario. La possibilità di garantire un approccio multidisciplinare che coinvolga nefrologi, urologi e radiologi offre al paziente l’opportunità di essere seguito in modo completo durante l’intero percorso assistenziale in un centro di III livello

Referenze:

Principali pubblicazioni scientifiche:

Non-contrast-enhanced magnetic resonance angiography for detecting crossing renal vessels in infants and young children: comparison with contrast-enhanced angiography and surgical findings. Pediatr Radiol. 2018 Oct 3.
European Society of Paediatric Radiology Abdominal Imaging Task Force recommendations in paediatric uroradiology, part X: how to perform paediatric gastrointestinal ultrasonography, use gadoliniumas a contrast agent in children, follow up paediatric testicular microlithiasis, and an update on paediatric contrast-enhanced ultrasound. Pediatr Radiol. 2018 Sep;48(10):1528-1536.
Response to “Re Hydronephrosis and crossing vessels in children: Optimization of diagnostic-therapeutic pathway and analysis of color Doppler ultrasound and magnetic resonance urography diagnostic accuracy”. J PediatrUrol. 2018 Apr;14(2):204
Standardization of pediatric uroradiological terms: A multidisciplinary European glossary. J Pediatr Urol. 2017 Dec;13(6):641-650
Standardization of pediatric uroradiological terms: a multidisciplinary European glossary. Pediatr Radiol. 2018 Feb;48(2):291-303
Hydronephrosis and crossing vessels in children: Optimization of diagnostic-therapeutic pathway and analysis of color Doppler ultrasound and magnetic resonance urography diagnostic accuracy. J Pediatr Urol. 2018 Feb;14(1):68.e1-68
Da Vinci Robotic Surgery in a Pediatric Hospital. J LaparoendoscAdvSurgTech A. 2017 May;27(5):539-545
Urological complications following kidney transplantation in pediatric age: A single-center experience. PediatrTransplant. 2016 Jun;20(4):485-91
Magnetic resonance urography and laparoscopy in paediatric urology: a case series. Pediatr Radiol. 2013 Nov;43(11):1516-27
Multi-detector CT in the paediatric urinary tract. Eur J Radiol. 2013 Jul;82(7):1118-25.
Intraureteral injection of NASHA/Dx gel under direct ureteroscopic visualization for the treatment of primary high-grade vesicoureteral reflux. J Laparoendosc AdvSurgTech A. 2012 Oct;22(8):844-7
Preperitoneoscopic approach for bladder necks ling suspension in a boy: preliminary experience. J LaparoendoscAdvSurgTech A. 2010 Jun;20(5):497-501
Nephrectomy for multicystic dysplastic kidney and renal

hypodysplasia in children: where do we stand? PediatrSurgInt. 2010 May;26(5):523-8

Renal outcome in patients with congenital anomalies of the kidney and urinary tract. Kidney Int. 2009 Sep;76(5):528-33
Laparoscopic-assisted peritoneal dialysis catheter implantation in pediatric patients. Urology. 2007 Jun;69(6):1185-9
Hirschsprung disease and congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT): a novel syndromic association. Medicine (Baltimore). 2009 Mar;88(2):83-90

Urinary diversion in infants with primary high-grade vesicoureteric reflux, urinary sepsis and renal function impairment. UrolInt. 2003;71(3):275-9.

Associazioni di volontariato: