18 – Centro per la Chirurgia Colo-rettale pediatrica

Reparto di riferimento: Chirurgia Pediatrica

Responsabile: Mattioli Girolamo

CONTATTI

Locazione: Reparto di degenza Padiglione 17, 2° piano

01056362392 (Reparto Chirurgia)- 01056362217 (Segreteria Chirurgia)

chirurgiasegreteria@gaslini.org

girolamomattioli@gaslini.orgstefanoavanzini@gaslini.orgvalentinarossi@gaslini.org

Altri contatti:

Prof. G. Mattioli:
https://scholar.google.it/citations?user=X4ioU2kAAAAJ&hl=it
https://www.facebook.com/girolamo.mattioli

Dott. S. Avanzini:

www.linkedin.com/in/stefano-avanzini-04059b46

Dott. V. Rossi:

www.linkedin.com/in/valentina-rossi-040a71b9

ATTIVITÀ

Principali patologie trattate:

Malattia di Hirschsprung e disganglionosi intestinaliMalattie Infiammatorie Croniche Intestinali (Morbo di Crohn- Rettocolite Ulcerosa)- Malformazioni Ano-Rettali– Disturbi della motilità intestinale: stipsi, incontinenza fecale- Acalasia dello sfintere anale interno- Pseudo-ostruzioni Intestinali Croniche- Fistole perianali e perineali/Ascessi/Cisti pilonidali o sacro-coccigee.

Nello specifico, per le principali patologie:

Malattia di Hirschsprung (HSCR): La malattia di Hirschsprung, o megacolon agangliare, è una neurocristopatia isolata caratterizzata dall’assenza di cellule gangliari a livello del retto, con estensione prossimale variabile, fino al possibile coinvolgimento di tutto il colon. L’anomalia è pertanto congenita, dovuta ad un anomalo sviluppo di migrazione delle cellule derivanti dalla cresta neurale, le quali, migrando in senso cranio-caudale, prendono parte alla formazione del sistema nervoso enterico.

Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali (MICI): Rettocolite Ulcerosa e Morbo di Crohn. La retto-colite ulcerosa (RCU) è una malattia infiammatoria cronica intestinale che coinvolge il retto e si estende prossimalmente, in maniera continua, coinvolgendo esclusivamente il colon. La malattia di Crohn (MC) è una malattia infiammatoria cronica intestinale che può coinvolgere l’intero tratto digerente, dalla bocca all’ano.

Malformazione Anorettale (MAR):Complesso Malformativo caratterizzato dal mancato/anomalo sviluppo della porzione più distale dell’hindgut. Ne esistono varie forme distinte per gravità e genere del paziente. Tipologie:

_Fistola perineale (maschio e femmina) – Anteriorizzazione lieve del retto che sbocca in un tramite fistoloso anteriorizzato rispetto al complesso sfinterico

_Fistola uretrale (maschio) – Ano imperforato con retto che termina in un tramite fistoloso comunicante con l’uretra a livello della sua porzione bulbare o prostatica

_Fistola vescicale (maschio) – Ano imperforato con retto che termina in un tramite fistoloso comunicante con la parete posteriore della vescica (solitamente a livello del collo vescicale)

_Fistola vestibolare (femmina) – Anteriorizzazione del retto che sbocca in un tramite fistoloso anteriorizzato rispetto al complesso sfinterico e posizionato in corrispondenza del vestibolo vaginale posteriore

_Malformazione cloacale (femmina) – Uretra, vagina e retto confluenti in un singolo canale comune denominato canale cloacale. Tale canale può essere classificato a seconda della lunghezza

(superiore o inferiore ai 3 cm) dato l’impatto con la tipologia di ricostruzione chirurgica necessaria e la conseguente prognosi funzionale

_Malformazione anorettale senza fistola – Ano imperforato con retto che termina a fondo cieco senza tramiti fistolosi con l’uretra nel maschio o la vagina nella femmina

_Stenosi anale – Malformazione anorettale caratterizzata da restringimento fibrotico del canale anale, solitamente localizzato entro gli ultimi centimetri dello stesso.

_ Malformazione anorettale – forme particolari (Condizioni cliniche particolari e varianti regionali)

_ Pouch Colon – Suddivisa in vari tipi (da I a IV) tale anomalia, caratteristica del Nord del continente Indiano, si caratterizza per anomalie strutturali e di motilità del retto e del colon distale che

possono associarsi a più o meno evidenti riduzioni in lunghezza del colon normale residuo fino alla completa assenza di segmenti di colon definibili come “normali”

_ Atresia rettale o stenosi rettale – Ano e canale anale normoconformati e centrati rispetto al complesso sfinterico. L’atresia o la stenosi si localizzano a livello della porzione più distale del retto

_ Fistola retto-vaginale – Ano imperforato con retto che termina in un tramite fistoloso comunicante con la parete posteriore della vagina (ben distinguibile dalla malformazione cloacale e dalla fistola

vestibolare)

_ Fistola ad H – Ano normoposizionato. Presenza di una comunicazione fra la parete anteriore del retto/canale anale e la parete posteriore della vagina.

_ Altro – Forme rare con anomalie atipiche, descritte singolarmente caso per caso; VACTERL – Associazione di anomalie Vertebrali, Anorettali, Cardiache, TracheoEsofagee, Renali e degli arti superiori (L = Limb); CHARGE – Associazione di Coloboma, cardiopatie (H = Hearth), Atresia delle coane, Ritardo psicomotorio, anomalie Genitourinarie ed anomalie uditive (E = Ear).

Principali prestazioni:

Diagnostica: esami ematochimici, coprocolture, test immunologici, Rx diretta dell’addome in doppia proiezione, Ecografia dell’addome completo, Rx clisma opaco, ansogramma distale, TAC addome completo con e senza contrasto (anche entero/idro-TC), Risonanza Magnetica addominale senza e con contrasto (anche entero/idro-RMN), endoscopia diagnostica e operativa, biopsia rettale per suzione, visita in narcosi con elettrostimolazione rettale con strumento di Pena.

Ogni paziente potrà avvalersi di approfondimenti multidisciplinari sia clinici sia radiologici in base al quadro specifico, soprattutto qualora sia associata a sindromi definite o in fase di studio.

Trattamenti chirurgici: Confezionamento di ileostomia/ colostomia- Cecostomia per lavaggi intestinali anterogradi- biopsie rettali chirurgiche o laparoscopiche di tutto l’intestino a tutto spessore e/o sieromuscolari- Ricanalizzazione intestinale (ileo-ileali/ ileo-coliche/ colo-coliche) – Resezione intestinale e abbassamento del colon gangliare endorettale sec. Soave- Georgeson- Colectomia quasi totale- Proctectomia sub-totale e anastomosi ileo-retto-anale con creazione di un reservoir tipo “J-pouch”(Intervento sec. Knight Griffen) – PSARP (Posterior Sagittal AnoRectoPlasty), anche con approccio combinato laparoscopico- VAAFT (Video Assisted Anal Fistula Treatment) – Messa a piatto di fistole perineali- Conizzazione

Ambulatori: Ambulatori Specialistici chirurgici dedicati a tutti gli aspetti gastroenterologici Lunedì e Mercoledì mattina di ogni settimana.

STAFF

Prof. Girolamo Mattioli

Collaboratori: Dott. Stefano Avanzini – Dott.ssa Valentina Rossi

Il team multidisciplinare che si occupa delle suddette patologie nasce dalla stretta collaborazione tra chirurghi, gastroenterologi, fisiatri e radiologi pediatrici nell’affrontare e nel trattare i pazienti con patologie di pertinenza gastroenterologica di tutto il tratto digestivo, con particolare riguardo alla patologia del colon- retto, ano. Anche il follow-up della patologia strettamente chirurgica viene eseguito in condivisione in modo da garantire al paziente tutte le competenze mediche e chirurgiche necessarie e fondamentali per la sua crescita e soprattutto per l’aspetto evolutivo della patologia in sé. I casi vengono collegialmente discussi tutte le settimane in riunioni dedicate (“riunione FOREGUT/HINDGUT”), discutendo il programma diagnostico/terapeutico ed il follow-up a breve e lungo termine di ogni singolo paziente.

Contesto specialità:

Incidenza delle principali patologie:

  • Morbo di Hirschsprung. 1:4500 nati vivi (malattia rara codice RN0200), maggiore preponderanza del sesso maschile (circa 4:1);
  • Morbo di Crohn: 2,5- 11,4 su 100.000 con una prevalenza stimata di 58/100.000;
  • Rettocolite Ulcerosa: 1-4/100.000 in Europa ed in Nord America
  • Malformazioni Anorettali: 1:4000 nati vivi (malattia rara codice RN0190)

Target (a chi ci rivolgiamo?): qualunque pz affetto dalle malattie suddette o con sospetto diagnostico. Follow-up chirurgico e multidisciplinare dei pz già sottoposti a trattamento altrove.

Riconoscimento:

Esperienza del singolo e del gruppo acquisita dopo la partecipazione a corsi nazionali e internazionali, associata alla sempre più vasta disponibilità di tecnologia d’avanguardia. Collaborazioni con esponenti chirurgici di alto livello nelle patologie trattate e di fama internazionale.

Referenze:

Principali pubblicazioni sulle patologie di interesse:

  1. A prospective observational study of associated anomalies in Hirschsprung’s disease. Orphanet Journal of Rare Disease 2013, 8:184
  2. Chronic Intestinal Pseudo-obstruction in a child harboring a founder Hirschsprung RET mutation- AJMG Part A June 2016
  3. Cone-like resection, fistulectomy and mucosal rectal sleeve partial endorectal pull-through in pediatrc Crohn’s disease with perianal complex fistula. Dig Liver Dis. 2015 Aug; 47((): 658-62
  4. Technical considerations in children undergoing laparoscopic ileal-J-pouch anorectal anastomosis for ulcerative colitis. Pediatr Surg Int. 2012 Apr;28(4):351-6.
  5. Severe attack of ulcerative colitis in children: retrospective clinical survey. Dig Liver Dis. 2002 Jan;34(1):44-9.
  6. Paediatric ulcerative colitis surgery: Italian survey. J Crohns Colitis. 2015 Jul;9(7):558-64.

Laparoscopic approach for children with inflammatory bowel diseases. Pediatr Surg Int. 2011 Aug;27(8):839-46.

Associazioni di volontariato:

Collaborazione con associazione AIMAR- A.Mor.Hi Amici di Francesco- AMICI Onlus.