Le cure palliative pediatriche sono definite dall’OMS come “l’attiva presa in carico globale del corpo, della mente e dello spirito del bambino e comprendono anche il supporto attivo alla famiglia”. Sono rivolte ai neonati, bambini, adolescenti e giovani adulti affetti da patologie croniche inguaribili a prognosi infausta nel breve o lungo termine e con bisogni assistenziali complessi. Idealmente dovrebbero essere avviate al momento della diagnosi, per accompagnare il paziente e la famiglia durante tutto il percorso di malattia, senza escludere la possibilità di un trattamento attivo.

In Italia il riconoscimento dei bisogni di queste famiglie e la nascita dei percorsi di Cure Palliative Pediatriche è stato avviato con la legge 38/2010, che per prima ha riconosciuto i bisogni non solo dei pazienti adulti, ma anche dei neonati, dei bambini e degli adolescenti.

Lo spettro di patologie potenzialmente eleggibili alle Cure Palliative Pediatriche (malattie neurologiche, muscolari, oncologiche, respiratorie, cardiologiche, metaboliche, cromosomiche, sindromico-malformative, infettive, etc…) è eterogeneo ed ampio come lo è lo spettro dei bisogni che si innescano e delle modalità di presa in carico necessarie.

In Liguria la popolazione residente è di 1.502.624 abitanti, di cui 17.180 minori di 19 anni (dati ISTAT al 01/01/2023). Dagli studi effettuati sulla popolazione italiana si potrebbero stimare 18 minori bisognosi di Cure Palliative Pediatriche specialistiche ogni 100.000 abitanti, pertanto circa 250 minori presenti sul territorio ligure tra gli 0 e i 18 anni.

Tra agosto e novembre del 2023 è stato svolto un primo censimento della popolazione che ha identificato un totale di 135 pazienti, 115 censiti mediante una survey inviata ai Pediatri di Libera Scelta e 20 pazienti maggiorenni già seguiti presso l’IRCCS Gaslini. A questi si dovranno aggiungere i pazienti eleggibili di età compresa tra i 14 e i 18 anni, che sono in carico ai Medici di Medicina Generale, e quei pazienti con malattia cronica inguaribile di età compresa tra i 19 e i 29 anni che, pur avendo raggiunto la maggiore età anagrafica, non raggiungono la competenza cognitiva e giuridica e le cui necessità clinico-assistenziali presentano maggiore similarità con il paziente pediatrico rispetto al paziente adulto.

La Rete Ligure di Cure Palliative Pediatriche è un insieme di servizi che si occupano di minori affetti da patologie con carattere di inguaribilità e con bisogni socio-assistenziali complessi, a rischio di morte precoce. In specifiche condizioni, essa può accogliere anche pazienti maqgiorenni con patologie ad indirizzo pediatrico e bisogni palliativi, che non raggiungono la maturità fisica, sociale ed etica.

Il luogo di elezione per la cura di un assistito in carico alle cure palliative pediatriche è il domicilio. La Rete ha lo scopo di coordinare l’attività dei professionisti presenti sul territorio per favorire quanto più possibile la domiciliazione del paziente e la continuità assistenziale. La Rete Regionale Ligure è attiva su tutto il territorio ligure, sia nei poli ospedalieri con reparti pediatrici che nelle realtà sanitarie territoriali.

Componenti della Rete di Terapia del Dolore e Cure Palliative Pediatriche Ligure sono:

- il Centro di Riferimento Regionale di Medicina del Dolore e Cure Palliative Pediatriche con sede presso l’Istituto Giannina Gaslini

- l’Hospice Pediatrico “Il Guscio dei Bimbi – Chiara Luce Badano”  con sede presso l’Istituto Giannina Gaslini

- attualmente è in corso di progettazione una Day Care “Il Mantello” e un Ambulatorio di Medicina del dolore e Cure Palliative Pediatriche presso l’Istituto Giannina Gaslini

- le Unità Operative di Pediatria e Neonatologia di Gaslini Diffuso (a Imperia, Savona, Lavagna e La Spezia);

- i Pediatri di Libera Scelta e i Medici di Medicina Generale

- i Servizi territoriali di Neuropsichiatria Infantile e di Fisiatria/Riabilitazione

- i Servizi territoriali di Cure Palliative e Terapia del Dolore (compresi gli Hospice)

- i Servizi territoriali di Assistenza Domiciliare di base e specialistica

- i Servizi Socio-Sanitari territoriali

- il Servizio di Urgenza/Emergenza territoriale

- i Servizi Scolastici, coordinati dall’Ufficio Scolastico Regionale

Medici, infermieri, psicologi dell’ambito sanitario, fisioterapisti, logopedisti, terapisti della neuro e psicomotricità dell’età evolutiva, terapisti occupazionali possono segnalare al Centro di Riferimento Regionale i pazienti minorenni (nonché i maggiorenni affetti da patologie a indirizzo pediatrico) residenti in Liguria, qualora ritengano opportuno sottoporre il caso a valutazione per l’eventuale presa in carico nell’ambito delle Cure Palliative Pediatriche.

Familiari, insegnanti, educatori e volontari impegnati nell’assistenza di pazienti potenzialmente eleggibili a Cure Palliative Pediatriche possono inviare la segnalazione tramite riferimento a una figura socio-sanitaria.

Per segnalare un assistito è necessario compilare il seguente modulo e inviarlo via mail all’indirizzo retecurepalliative@gaslini.org.

Scheda di segnalazione Rete CPP Liguria (word)

A completamento della scheda di segnalazione è utile compilare le seguenti scale di valutazione dei bisogni di cure palliative pediatriche. La compilazione di tali scale permette al personale del Centro di Riferimento Regionale di Terapia del Dolore e Cure Palliative Pediatriche di dare un peso ai bisogni assistenziali, sociali e spirituali del paziente e della sua famiglia.

ACCAPED Scale.pdf

PaPaS Scale.pdf

A seguito della segnalazione, la figura proponente sarà contattata dal personale del Centro di Riferimento per valutazione della presa in carico nella Rete di Cure Palliative Pediatriche.

Coordinatore regionale: Luca Manfredini

Dirigenti Medici: Daniela Teruzzi, Elena Vietti

Coordinatore infermieristico: Maria Cristina Contarini

Infermiera Pediatrica referente: Paola Parodi

Psicologa di riferimento: Sonia Di Profio

Assistente sociale di riferimento: Anna Maria Crudo

Assistente spirituale di riferimento: Mario Cagna

Locazione: Padiglione 5, 3° piano

Recapiti telefonici:

010.56362282 numero attivo dal lunedì al venerdì dalle ore 8:00 alle ore 14:00

010.56362753 reperibilità medica continuativa 24h/24; 7 gg/7

010.56362704 reperibilità infermieristica continuativa 24h/24; 7 gg/7

Recapito e-mail: retecurepalliative@gaslini.org

ASSOCIAZIONE MARUZZA REGIONE LIGURIA ODV
www.associazionemaruzzaregioneliguria.org
Tel. 379 1088014
Mail: infoliguria@maruzza.org

CESARE E I SUOI AMICI APS
www.facebook.com/cesareeisuoiamicii/
Tel. 331 1224908
Mail: cesareeisuoiamici@gmail.com

SORRIDI CON PIETRO ODV
www.sorridiconpietro.org
Tel. 338 6187165
Mail: info@sorridiconpietro.it

TUTTI PER ATTA APS
www.tuttiperatta.it
Tel. 347 8750766
Mail: tuttiperatta@gmail.com

1. Quando si parla di cure palliative pediatriche, qual è il fraintendimento più diffuso? Perché è sbagliato associarle solo alla fase terminale?

Il fraintendimento più diffuso è considerarle cure “di fine vita”, attivate quando non ci sono più terapie efficaci. In realtà non coincidono con le cure della terminalità. Secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità, possono essere avviate già alla diagnosi di una malattia inguaribile e ad alta complessità assistenziale e integrate con le cure attive. L’obiettivo è migliorare qualità e dignità di vita lungo tutto il decorso della malattia.

In pediatria molte patologie hanno traiettorie lunghe e imprevedibili: i bambini possono convivere per anni con condizioni gravi ma non immediatamente terminali. Attivare precocemente le cure palliative significa controllare meglio i sintomi, sostenere la famiglia e pianificare in modo appropriato le decisioni cliniche. Ridurle solo all’ultima fase priva bambini e genitori di un supporto fondamentale e tempestivo.

2. Dal punto di vista clinico quali benefici concreti porta l’attivazione anticipata delle cure palliative pediatriche?

L’attivazione precoce consente un controllo più efficace del dolore grazie a valutazioni sistematiche e a un approccio multimodale che integra farmaci, tecniche non farmacologiche e interventi riabilitativi. Questo riduce l’intensità delle crisi dolorose e migliora la tolleranza alle procedure diagnostiche e terapeutiche.

Parallelamente si affrontano in modo coordinato altri sintomi frequenti come dispnea, nausea, affaticamento, disturbi del sonno e ansia, prevenendone la cronicizzazione. Una gestione anticipata diminuisce accessi urgenti e ricoveri non programmati, aumentando la stabilità clinica.

Un’attivazione precoce inoltre migliora la qualità della vita quotidiana, favorendo la continuità scolastica e relazionale quando possibile.

Si osservano inoltre maggiore aderenza terapeutica, decisioni più appropriate e minore rischio di accanimento terapeutico. In sintesi, non è un intervento “quando peggiora”, ma un investimento precoce sugli esiti clinici e sul benessere globale.

3. Le cure palliative pediatriche non riguardano solo il paziente ma l’intero nucleo familiare. Che tipo di supporto viene offerto a genitori e caregiver?

Ai genitori viene offerto supporto psicologico strutturato per elaborare paure, senso di colpa e stress decisionale, anche nelle fasi più critiche o nel lutto.

L’équipe di cure palliative fornisce formazione pratica per la gestione domiciliare di sintomi, terapie e dispositivi, aumentando sicurezza e autonomia. È garantita la possibilità di contatto con il team per dubbi o urgenze, riducendo la sensazione di solitudine.

Spesso le famiglie devono affrontare cambiamenti importanti nella vita quotidiana. La collaborazione con gli assistenti sociali permette l’orientamento ai servizi territoriali, l’accesso a tutele lavorative. Ci si occupa inoltre di organizzazione dell’assistenza domiciliare e di coordinamento con scuola e altre realtà educative.

Particolare attenzione è dedicata poi ai fratelli, con spazi di ascolto adeguati all’età.

Quando richiesto, viene offerto anche supporto spirituale o esistenziale a tutto il nucleo familiare. L’obiettivo è sostenere equilibrio, resilienza e capacità di affrontare un percorso complesso.

4. Quanto pesa lo stigma legato alla parola “palliativo” e come si supera?

Il termine “palliativo” è ancora spesso associato all’idea di rinuncia o di fine imminente, generando timore e resistenze. Questo stigma può ritardare l’attivazione di un intervento che invece migliora concretamente la qualità di vita. In realtà le cure palliative non sostituiscono le terapie attive, ma le affiancano, occupandosi del controllo dei sintomi e del sostegno globale. Superare lo stigma richiede un cambiamento culturale: parlare di qualità della vita e di presa in carico precoce aiuta a ridefinirne il significato. Fondamentale è l’integrazione tra specialisti e palliativisti fin dall’inizio del percorso. Nei centri pediatrici dove questo modello è consolidato, come l’Istituto Giannina Gaslini, la collaborazione multidisciplinare sta contribuendo a modificare progressivamente la percezione di famiglie e professionisti.